UFRN 2017
O filme “O óleo de Lorenzo” conta a história de uma criança de oito anos que tem uma doença genética recessiva, ligada ao cromossomo X, denominada adrenoleucodistrofia (ALD). A ALD caracteriza-se por uma alteração no metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa. Esses ácidos graxos se acumulam, em especial, no sistema nervoso central e nas glândulas supra-adrenais, causando, respectivamente, destruição da bainha de mielina e insuficiência adrenal. A esse respeito, é correto afirmar:
a metabolização dos ácidos graxos está comprometida nos peroxissomos, porque essa organela é responsável pela síntese proteica.
a ADL acomete principalmente as mulheres, porque está associada ao cromossomo X.
a insuficiência adrenal diminui a concentração do cálcio e de tireoglobulina na circulação sanguínea.
a destruição da bainha de mielina interfere na transmissão de impulsos nervosos.
Resolução
Para acertar a questão, basta relacionar cada informação apresentada com conceitos básicos de Biologia celular, genética e fisiologia.
- Destruição da mielina 1 Em um axônio mielinizado, a bainha de mielina funciona como isolante elétrico, permitindo a condução saltatória do impulso nervoso. Quando essa bainha é destruída, a propagação do potencial de ação fica mais lenta ou até bloqueada.
- Peroxissomos 1 São organelas que realizam a 5-oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longa, gerando substratos que depois podem ser encaminhados às mitocôndrias.
- Hereditariedade ligada ao X 1 Em doenças recessivas ligadas ao X, homens (XY) manifestam o fenótipo com apenas um alelo mutado, enquanto mulheres (XX) costumam ser portadoras assintomáticas.
- Insuficiência adrenal 1 Hipofunção das adrenais afeta principalmente hormônios esteroides (cortisol, aldosterona) e não hormônios tireoidianos nem cálcio.
Analisando as alternativas, apenas a letra D expressa corretamente uma consequência direta da perda da mielina.
Dicas
Erros Comuns
Conceitos-chave
- Peroxissomos: degradam ácidos graxos muito longos; não sintetizam proteínas.
- Bainha de mielina: envoltório lipoproteico que acelera a condução do impulso nervoso.
- Doença recessiva ligada ao X: afeta principalmente homens.
- Insuficiência adrenal: reduz cortisol/aldosterona; não interfere em tireoglobulina.
