Unit-SE Caderno 3 Medicina 2016
As doenças do prião ou as encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são uma família de doenças neurodegenerativas progressivas raras que afetam seres humanos e animais. Eles são distinguidos por longos períodos de incubação, encefalopatias, alterações características associadas à perda neuronal, e por uma falha para induzir a resposta inflamatória. Os agentes causadores de EET são acreditados para ser prions. O termo “priões” refere-se a agentes patogênicos anormais que são transmissíveis e são capazes de induzir a dobragem anormal de proteínas celulares normais específicas denominadas proteínas priões que são encontradas mais abundantemente no cérebro. As funções dessas proteínas priões normais ainda não são completamente compreendidas. A dobragem anormal das proteínas priões leva a danos cerebrais característicos e a sinais e sintomas da doença. As doenças do prião são geralmente rapidamente progressivas e sempre fatais. (AS DOENÇAS do prião..., 2015).
A condição para manifestação dos priões depende
de uma aquisição de aminoácidos essenciais, através da nutrição, e de uma síntese de aminoácidos naturais pelo próprio organismo.
de uma maior síntese de RNA-r para o transporte dos aminoácidos no meio citoplasmático.
de uma maior secreção de lisossomos para a estabilização das proteínas específicas.
de um aumento na quantidade de retículo agranular para a síntese citoplasmática.
da organização do citoesqueleto para a estrutura da proteína.
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