Instituto de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti 2023

A molécula de hemoglobina é uma proteína globular composta por quatro globinas associadas a um grupo heme, complexo formado por um átomo de ferro em uma estrutura porfirínica. Está presente em grandes quantidades no interior dos eritrócitos como uma solução condensada, sendo sintetizada durante o processo de maturação dos eritrócitos e responsável pelo transporte do oxigênio aos tecidos. Em relação a essa proteína e às doenças associadas a ela, analise as assertivas abaixo:

I. A hemoglobina A (HbA) é formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta (α2β2), representando cerca de 96% da hemoglobina total do indivíduo adulto normal.

II. A HbA2 (hemoglobina A2) representa entre 2,5 e 3% da hemoglobina presente no organismo, sendo sintetizada no primeiro trimestre após o nascimento.

III. A HbF (hemoglobina fetal) é constituída por duas cadeias alfa e duas cadeias gama (α2γ2), mantendo-se em baixas concentrações durante toda a vida adulta. A presença da HbF na vida adulta pode ajudar no diagnóstico e melhorar significativamente o curso clínico das hemoglobinopatias.

IV. As talassemias ocorrem quando há uma mutação específica que provoca o aumento na velocidade de síntese das cadeias normais α ou β da globina. Essa doença é classificada como anemia hemolítica pois é uma doença congênita com degradação precoce das hemácias anormais.

V. As síndromes falcêmicas integram um grupo de distúrbios da hemoglobina em que há herança do gene de β-globina S (do inglês sickle – foicinha). Esta anormalidade genética é causada pela substituição de ácido glutâmico por lisina na posição 6 na cadeia β.

Quais estão corretas?