PUC-PR Medicina 2012
A fenilalanina (PHE) é um aminoácido que está presente em quase todos os alimentos, importante na constituição das proteínas e como precursor de outras moléculas. Uma pequena parte da fenilalanina que ingerimos é incorporada pelo organismo na síntese proteica, mas o excedente, que geralmente corresponde à maior parte, é convertido em outro aminoácido, a tirosina, por uma enzima produzida no fígado denominada fenilalanina hidroxilase (PAH). A tirosina, por sua vez, além de ser utilizada na síntese proteica, é precursora de substâncias importantes como melanina, neurotransmissores e hormônios (adrenalina e tiroxina).
Fonte: http://www2.ibb.unesp.br/servicos/publicacoes/simbio_logias/docum entos/v3n5/fenilcetonuria%20Abordagem%20reflexiva%20e%20tran sdisciplinar.pdf. Acesso em 22/06/2012.
Observe a seguir a via metabólica ilustrada, que representa algumas etapas do metabolismo do aminoácido fenilalanina. Em seguida, marque a alternativa CORRETA.
O albinismo poderá ocorrer por falta da enzima 3, que permite a conversão de DOPA em melanina.
Na falta da enzima 2, poderá ocorrer um acúmulo de fenilalanina, levando à formação de ácido fenilpirúvico, que é inibidor de vias metabólicas, responsáveis pela produção de lipídios. Esses lipídios são importantes na constituição da bainha de mielina, tanto que sua ausência pode comprometer o desenvolvimento neurológico. Indivíduos que não conseguem converter fenialanina em tirosina são fenilcetonúricos.
Na falta da enzima 1, poderá ocorrer um acúmulo de fenilalanina, levando à formação de ácido fenilpirúvico, que é inibidor de vias metabólicas, as quais são responsáveis pela produção de lipídios. Esses lipídios são importantes na constituição da bainha de mielina, tanto que sua ausência pode comprometer o desenvolvimento neurológico. Indivíduos que não conseguem converter fenialanina em tirosina são fenilcetonúricos.
A ausência da enzima 3 pode provocar o acúmulo de ácido homogentísico, principalmente quando esse ácido não é metabolizado de NH3 e água.
Neste caso, dois ou mais genes determinam a produção de enzimas que catalisam diferentes etapas de uma mesma via biossintética. A falha em um único gene não irá comprometer essa via metabólica.
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